Ameloblastic Fibrosarcoma: A Case Report and Literature Review

Here is described a case of ameloblastic fibrosarcoma (AFS) affecting the posterior mandible of a woman who was treated surgically and recovered without signs of recurrence or metastasis after 12 years of follow-up. Tumor sections were immunostained for cell cycle, epithelial and mesenchymal markers. Immunohistochemical analysis evidenced high Ki-67 positivity in stromal cells (mean of 20.9 cells/High power field). Epithelial cells displayed strong positivity for p53, p63 and cytokeratin 19. In addition to the case report, a systematic review of current knowledge is presented on the AFS’s clinical-demographic features and prognostic factors. Based on the review, 88/99 cases were diagnosed as AFS, 9/99 as ameloblastic fibro-odontosarcoma and 2/99 as ameloblastic fibrodentinosarcoma. All these lesions displayed very similar clinical-demographic and prognostic features. Moreover, the review provided evidence that first treatment, regional metastasis, distant metastasis and local recurrence were significant prognostic values for malignant odontogenic mesenchymal lesions. Based on the findings, segregation among ameloblastic fibrosarcoma, ameloblastic fibrodentinosarcoma and ameloblastic fibro-odontosarcoma seems illogical, considering all these lesions have similar predilections and outcomes.

Resumo Aqui é descrito um caso de fibrossarcoma ameloblástico afetando região posterior da mandíbula de uma mulher. Após o tratamento, a paciente ficou livre da doença durante os 12 anos de acompanhamento. Foi realizado imunohistoquimica para marcadores epiteliais, mesenquimais e do ciclo celular. Além disso, uma revisão sistemática de literatura também foi realizada, na tentativa de descobrir as características clínico-demográficas e fatores prognósticos da lesão. 88/99 casos foram diagnosticados como fibrossarcoma ameloblastico, 9/99 como fibro-odontosarcoma ameloblastico e 2/99 como fibrodentinosarcoma ameloblastico. Todas estas lesões exibem características clínico-demográficas e prognósticos muito semelhantes. Além disso, esta revisão forneceu evidências de que primeiro tratamento, metástases regionais, metástases à distância e recorrência local são valores prognósticos significativos para lesões odontogênicas mesenquimais malignas. A análise imunohistoquímica demonstrou elevada marcação positiva em células do estroma para Ki-67 (média de 20,9 células /HPF). As células epiteliais exibiram forte marcação para p53, p63 e citoqueratina 19. A segregação entre fibrosarcoma ameloblastico, fibrodentinosarcoma ameloblastico e fibro-odontosarcoma ameloblastico é ilógica, uma vez que todas essas lesões têm predileções e resultados semelhantes.

Giant complex odontoma of the anterior mandible: report of case with long follow up

This paper describes an exceptional case of an enormous complex odontoma affecting the mandibular symphysis of a 9-year-old boy. Because of its dimensions, the lesion produced cortical bone expansion, dental displacement and impactation, which are clinical signs very seldom described for odontomas. The lesion was surgically excised in a conservative way using an intraoral approach with local anesthesia. After 7 years of follow up, all teeth had erupted and the mandibular bone healed totally. Because of its radiographic mixed radiolucent and radiopaque appearance and its expansive growth, it is imperative to make the differential diagnosis of giant complex odontoma for other more aggressive mixed odontogenic tumors, such as ameloblastic fibro-odontoma, odotoameloblastoma and cystic calcified odontogenic tumor. Conservative approach appears to be indicated in the treatment of such lesions.

Descrevemos um caso excepcional de um odontoma complexo gigante afetando a sínfise mandibular em um menino de nove anos de idade. Devido à sua dimensão esta lesão produziu expansão da cortical óssea, deslocamento dentário e impactação, sinais clínicos muito raramente descritos para odontomas. A lesão foi extirpada cirurgicamente de forma conservadora, utilizando uma abordagem intra-oral com anestesia local. Depois de sete anos de seguimento todos os dentes se encontram erupcionados e o osso mandibular totalmente curado. Devido à sua aparência radiográfica, mista radiolúcida e radiopaca, e seu crescimento expansivo, é imperativo fazer o diagnóstico diferencial de odontoma complexo gigante para outros tumores odontogênicos mistos mais agressivos, como o fibro-odontoma ameloblástico, odotoameloblastoma e tumor odontogênico cístico calcificante. Uma abordagem conservadora parece ser indicada no tratamento dessas lesões.